La stenosi della valvola polmonare è la terza più comune malattia cardiaca congenita del cane. Consiste in un restringimento anomalo della valvola polmonare del cuore, che ostacola il passaggio del sangue attraverso di essa. Può essere accompagnata da ulteriori difetti cardiaci creando una situazione grave o può essere abbastanza lieve da passare inosservata. Occasionalmente anche i gatti ne sono affetti.
Per capire cos’è la stenosi polmonare, è necessario comprendere la normale anatomia del cuore. Il cuore è diviso in una parte sinistra, che riceve sangue ricco di ossigeno dai polmoni e lo pompa nel resto del corpo, e una parte destra, che riceve il sangue non ossigenato dal corpo e lo pompa ai polmoni per arricchirsi di ossigeno. Poiché il lato sinistro del cuore deve pompare il sangue a tutto il corpo, i suoi muscoli sono particolarmente spessi e forti mentre il lato destro, che pompa solo in una zona vicina (i polmoni), è più sottile.
Quando i ventricoli pompano, il sangue del lato sinistro – diretto al corpo- passa attraverso una valvola chiamata valvola aortica; il sangue del lato destro – diretto ai polmoni – passa attraverso la valvola polmonare. Quando i ventricoli hanno terminato la contrazione queste valvole si chiudono bruscamente per impedire che il sangue torni indietro.
Stenosi polmonare e sue forme
Nella stenosi polmonare questa valvola è più stretta e ostacola il flusso di sangue diretto ai polmoni. Il restringimento si può verificare a livello della valvola, appena prima di essa o subito dopo. La forma più comune di stenosi polmonare è a livello della valvola ed è causato da una sua deformazione: i lembi della valvola sono troppo spessi, l’apertura è troppo stretta o le cuspidi (i lembi) della valvola sono fusi. Il cuore deve pompare più forte per spingere il sangue attraverso una valvola più piccola del normale, stretta e rigida. Con il tempo il lato destro del cuore si ispessisce a causa di questo lavoro supplementare. L’elevata pressione generata dal cuore per spingere il sangue attraverso la valvola polmonare ristretta causa una dilatazione detta post-stenotica (oltre il restringimento). L’aumentato spessore del muscolo cardiaco porta ad un’altra conseguenza: la conduzione elettrica attraverso il tessuto muscolare alterato può andare incontro ad anomalie e causare aritmie.
Vi sono molte razze geneticamente predisposte a sviluppare la stenosi della valvola polmonare. Tra queste sono comprese: labrador retriever, terrier, miniature schnauzer, samoiedo, bulldog inglese, boxer, chow chow, beagle, cocker spaniel, basset hound e i mastini.
Possibili complicazioni anatomiche concomitanti
Costrizione concomitante di un’arteria coronarica
Boxer e bulldog hanno un tipo di stenosi polmonare in cui un’arteria coronaria anomala circonda l’arteria polmonare che esce dal cuore, e di conseguenza la restringe. Questa alterazione è chiamata anomalia R2A. Questa anomalia è di importanza rilevante perché l’arteria coronaria può lacerarsi se viene effettuata la valvuloplastica con palloncino (vedi sotto) per correggere la stenosi, causando un’emorragia fatale.
Insufficienza concomitante della valvola tricuspide
Un’altra forma di stenosi polmonare particolarmente dannosa si ha quando è presente una concomitante displasia (alterata conformazione) della valvola tricuspide. La valvola tricuspide è composta da tre lembi; separa l’atrio destro (la camera in cui arriva il sangue dal corpo) dal ventricolo destro (la camera che pompa il sangue nei polmoni). Normalmente questa valvola si chiude durante la contrazione del ventricolo, assicurando che tutto il sangue venga spingo in avanti. Se questa valvola non si chiude perfettamente una parte più o meno rilevante di sangue refluisce all’indietro, nell’atrio destro. Se la valvola polmonare è molto stretta e la valvola tricuspide è molto allentata il ventricolo destro si inspessisce molto per pompare abbastanza sangue attraverso una valvola polmonare stretta e allo stesso tempo si allarga per accogliere abbastanza sangue da inviarne in avanti, considerando che la maggior parte refluirà indietro. In queste condizioni è molto facile che subentri una insufficienza cardiaca destra in quanto la parte destra del cuore non riesce a compensare questa doppia serie di circostanze sfavorevoli.
Concomitante forame ovale pervio
Un altro problema congenito che può complicare la stenosi polmonare è il cosiddetto forame ovale pervio. Prima della nascita, l’ossigeno arriva al feto dal flusso sanguigno della madre (ovviamente, in quanto il feto non può respirare nell’utero). Durante lo sviluppo fetale il sangue del cuore destro e sinistro si mescolano insieme perché non è necessario che siano separati. Questo avviene per la presenza nel cuore di un foro, detto forame ovale, presente nel setto del cuore che divide atrio destro e atrio sinistro. Poco dopo la nascita, quando i polmoni iniziano a funzionare, il forame ovale si chiude e i lati destro e sinistro del cuore restano completamente separati.
Se il paziente ha una stenosi polmonare, la pressione nella parte destra del cuore è così alta che il sangue ad ogni battito del cuore viene spinto dall’atrio destro nell’atrio sinistro, impedendo così la chiusura del forame. Ciò consente al sangue non ossigenato di mescolarsi al sangue ossigenato, pertanto i tessuti del paziente potrebbero non ricevere abbastanza ossigeno. In genere questo è solo un lieve fenomeno notato con l’ecocardiogramma.
Conseguenze della stenosi polmonare
Una stenosi polmonare lieve dà pochi problemi e di solito non influisce sull’aspettativa di vita. Fortunatamente, la maggior parte dei casi è lieve e non richiede trattamento; è necessaria una condizione abbastanza grave per causare segni clinici.
Circa il 35% dei cani con stenosi polmonare grave mostra alcuni o tutti i seguenti segni:
- Si stanca facilmente
- Presenta svenimenti (per la presenza di aritmie)
- Ha un accumulo di liquido in addome (ascite)
- Ha una colorazione bluastra delle mucose, specialmente dopo uno sforzo
Circa il 30% dei cani con una forma grave presenta morte improvvisa.
Diagnosi
Il flusso di sangue che passa attraverso la valvola polmonare ristretta provoca un rumore anomalo chiamato soffio. Un soffio cardiaco tuttavia non è di per sé un indicatore specifico della presenza di una stenosi polmonare e può essere causato da molte altre anomalie cardiache. Se è alterata anche la conduzione elettrica del cuore si avrà anche un ritmo irregolare (aritmia).
In genere la malattia viene individuata durante la prima visita del cucciolo se si avverte un soffio e/o un’alterazione del ritmo. Tuttavia la malattia può non essere evidente fino a quando non compaiono i sintomi di insufficienza cardiaca, ad esempio ascite.
Quando i risultati della visita clinica suggeriscono la presenza di una malattia cardiaca si eseguono delle radiografie del torace e un ecocardiogramma. L’ecocardiogramma permette di misurare il diametro e lo spessore delle camere cardiache (atri e ventricoli). Permette di rilevare e di misurare l’aumento di spessore del ventricolo destro, di visualizzare se sono presenti anche alterazioni della valvola tricuspide e un rigurgito di sangue e di vedere se è presente un forame ovale pervio.
Dopo aver effettuato la diagnosi di stenosi polmonare, il passo successivo è quello di valutarne la gravità. Questo si effettua con un esame chiamato ecocardiografia doppler ad onda continua. Questo esame misura il gradiente di pressione attraverso la valvola polmonare in millimetri di mercurio (mm di Hg). Un gradiente di pressione inferiore a 40 mm di Hg generalmente non richiede alcun trattamento. Un gradiente superiore a 80 mm di Hg presenta un rischio significativo di morte improvvisa e richiede la terapia (generalmente la valvuloplastica con palloncino). I benefici della valvuloplastica nei cani con gradienti compresi tra 40 e 80 non sono prevedibili.
Trattamento con valvuloplastica con palloncino
I casi gravi di stenosi polmonare richiedono un trattamento per risolvere il restringimento della valvola polmonare. Si effettua in centri specializzati tramite un procedimento detto valvuloplastica con palloncino. Un palloncino viene fatto procedere attraverso un vaso sanguigno fino al cuore, nella valvola polmonare dove viene gonfiato, rompendo l’ostruzione. I cani con gradienti di pressione attraverso la valvola polmonare superiori a 80 mm Hg devono essere sottoposti a questa procedura indipendentemente dal fatto che mostrino o meno segni clinici. Alcuni esperti ritengono che già 60 mm Hg sia un gradiente abbastanza alto da giustificare la valvuloplastica. I cani con concomitante displasia della valvola tricuspide beneficiano di questa procedura indipendentemente dal loro gradiente di pressione. L’esecuzione di questa procedura riduce il rischio di morte improvvisa del 53% e migliora anche la qualità della vita.
Alcuni tipi di deformità della valvola non sono suscettibili a questo trattamento. Anche i cani con il tipo di stenosi polmonare che comprende un’arteria coronarica avvolta attorno all’arteria polmonare (l’anomalia R2A) non sono suscettibili a questo trattamento. Sfortunatamente per questi cani non esiste un trattamento valido: la valvuloplastica con palloncino lacererebbe l’arteria coronaria anormale. Per questi cani la prognosi è migliore senza tentare la terapia.
Complicanze della valvuloplastica
Se il ventricolo destro e il suo tratto di deflusso sono particolarmente ispessiti, può persistere un problema con il gradiente di pressione anche dopo la valvuloplastica. Questo fenomeno è detto ventricolo destro suicida. Si verifica in quanto il muscolo cardiaco è diventato così rigido dopo aver pompato contro la stenosi della valvola che si verifica una nuova ostruzione. I farmaci e la terapia endovenosa possono aiutare a prevenire questa complicazione. Altre complicanze della valvuloplastica comprendono aritmie cardiache, rottura della valvola o persino la puntura del cuore. La valvuloplastica è una procedura specialistica e delicata e non è priva di rischi. Fortunatamente, le complicanze gravi sono rare ma è importante essere informati dei potenziali problemi. La maggior parte dei pazienti vengono dimessi il giorno stesso della procedura. I gradienti di pressione continuano a scendere per diversi mesi dopo la valvuloplastica e durante questo periodo si continua a somministrare dei farmaci. Occorrono dai tre ai sei mesi prima che si possa giudicare se la procedura ha avuto successo.
Terapia medica
Sfortunatamente, i farmaci non sono utili per il trattamento della stenosi polmonare e si usano solo per trattare l’insufficienza cardiaca destra. In alcuni casi si utilizzano farmaci chiamati beta-bloccanti nel tentativo di rilassare i muscoli del cuore e dilatare la stenosi. Questo non elimina la costrizione, ma potrebbe alleviarla.